首 页 | 杂志介绍 | 编委会 | 特约专家 | 期刊订阅 | 学术园地 | 学术公告
脂质沉积性肌病临床特征(附10例报告)
作者: 陈兴泳 胡伟 孟祥武 唐荣华 唐洲平 雷惠新 汪银洲
单位:华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科; 福建省立医院神经内科;
关键词: 脂质沉积性肌病 神经电生理 肌活检
分类号:
出版年·卷·期(页码):2008·34·第 11 期(0-0)
摘要:
目的总结脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床特点,以提高对此疾病的认识。方法回顾性分析10例LSM患者资料并复习文献。结果本组患者平均起病年龄(21.7±10.2)岁,呈亚急性或慢性起病,病情缓慢进展加重或出现缓解复发,主要表现为运动耐受差和不同程度的肌无力、肌痛或触痛、腱反射减弱或消失、肌萎缩,肌酶轻-中度升高,神经电生理显示肌源性损害或者混合性损害。肌肉病理学显示肌纤维间、肌膜下、胞核周围大量排列成串或成团的脂滴,无炎性细胞浸润。糖皮质激素治疗可以改善症状。结论LSM是以肌无力和肌疲劳为主要表现的肌纤维内脂肪代谢障碍病。肌肉病理检查有助于确定诊断。
参考文献:

中国期刊全文数据库 共找到 6 条

[1] 张晓英,温鸿雁,李军霞,李小峰. 貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病一例[J]. 中华风湿病学杂志, 2006,(12) .
 
[2] 李志军,唐荣华,胡晓晴,唐娜. 脂质沉积性肌病的临床、神经电生理和病理学特征[J]. 临床神经病学杂志, 2006,(06) .
 
[3] 袁云,高唯一,陈清棠,莫合塔尔.吐尔逊,陈星微,田绍荣. 脂质代谢性肌肉病肌肉超声改变的研究[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2001,(01) .
 
[4] 邵素君,沈光莉,韩爽. 脂质沉积性肌病2例报告[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2004,(02) .
 
[5] 李婉仪,赵翠萍,张成,文剑明,吴金浪. 脂质沉积性肌病4例误诊分析[J]. 中风与神经疾病杂志, 2006,(06) .
 
[6] 严莉,彭斌,陈琳,崔丽英. 脂质沉积性肌病30例临床资料分析[J]. 中华神经科杂志, 2005,(08) .
 

西文参考文献 共找到 3 条

[1] Shelton GD, Nyhan WL, Kass PH, et al. Analysis of organic acids,amino acids, and carnitine in dogs with lipid storage myopathy .Muscle Nerve, 1998, 21 :1202-1205 .
 
[2] Vockley J,Whiteman DA. Defects of mitochondrialβoxidation:a growing group of disorders .Neuromuscul Disord, 2002, 12 :235 .
 
[3] V ielhaber S,FeistnerH,W eis J,et al. Primary carn itine deficiency:adu lt onset lip id storage myopathy w ith a m ild clin ical course .J C linNeurosci. 2004, 11(8) :919-924 .
 

服务与反馈:
文章下载】【发表评论】【查看评论】【加入收藏
[email protected] 《中国神经精神疾病杂志》编辑部 中山大学附属第一医院期刊中心
地址:广州中山二路58号中山大学附属第一医院门诊楼13楼 邮编:510080 电话:020-87332686 87331494 EMAIL:[email protected]
粤ICP备10090623号-1
技术支持:北京志清伟业科技发展有限公司